Aortaív interrupció
Mi az aortaív interrupció (IAA)?
Az aortaív interrupció, vagy megszakadás (IAA) egy igen ritka szívfejlődési rendellenesség, amelyben a méhen belüli fejlődés során az aorta kezdetben különálló alkotóelemei nem nőnek össze. Normális körülmények között az aorta sétapálca alakú, mely a szívből indul ki és egy aortaívnek nevezett hajlaton keresztül folytatódik a leszálló ággal.
Aortaív interrupcióban a kanyarulat folytonossága megszakad és az aorta kezdeti és a további szakasza között egy rövid szakasz hiányzik.
Aortaív interrupcióban, kapcsolat hiányában a hiányzó részen túli aortaszakasz által ellátott területek (hasi szervek és alsó végtagok) keringése kritikusan lecsökken, és ezek a szervek viszonylag rövid időn belül visszafordíthatatlan károsodásokat szenvednek, amennyiben a vérellátás nincs sürgősen visszaállítva.
A hiányzó rész születés előtt nem okoz jelentős keringési problémákat, ugyanis a magzat sajátos keringése folytán az alsó aortaszakasz
vérellátása a Botall vezetéken keresztül biztosított. A Botall vezeték egy átmenetileg, a magzati élet során nyitott érszakasz, amely a születés után órákon-napokon belül spontán módon elzáródik.
A Botall vezeték záródásával az újszülöttben megjelennek a súlyos keringési elégtelenség jelei:
- nehéz és szapora légzés,
- az alsó testfél kékes szürkés elszíneződése (cianózis),
- táplálási nehezítettség, étvágytalanság,
- súlyos letargia és aluszékonyság (ingerekre alig reagál),
- a lágyéktáji pulzusok nem tapinthatók,
- a pelenkák a veseműködés gyengesége vagy átmeneti leállása miatt szárazak, vagy csak alig nedvesek.
Ezek a tünetek a vezeték bezáródása után tovább súlyosbodnak és a beteg életét veszélyeztetik, amennyiben a máj, a vese és a bélrendszer vérellátása is elzáródik.
A magzati fejlődés kezdeti szakaszaiban az aorta alkotóelemei nem nőnek egybe. Egyes esetekben egy ritka kromoszóma rendellenességhez társul Di George szindróma - de a betegek többségénél nem mutatható ki semmilyen genetikai eltérés, és az okok ismeretlenek. A Di George szindróma gyakoribb jelenléte miatt mindenképpen ajánlott a későbbiekben egy genetikai vizsgálat.
Az IAA extrém ritkán van jelen társult szívbetegségek nélkül, a legjellemzőbb közülük a kamrai sövényhiány, de a betegség egyéb komplex szívbetegségeknek is része lehet, ezek a truncus arteriosus, a nagyértranszpozíció és a hipopláziás bal szívfél szindróma.
A megszületés előtti ultrahang már kimutathatja az IAA-t. Megszületés után az alsó végtagok kékes elszíneződésével járó gyors állapotromlás lehet az első figyelmeztető jel.
Az ultrahangos vizsgálat általában megerősíti a diagnózist, de a műtét pontos tervezéséhez, a hiányzó aortaszakasz pontos leírásához időnként érfestésre vagy CT vizsgálatra is szükség lehet.
Amennyiben a magzati ultrahang felveti az IAA jelenlétét, közvetlenül a megszületés után elindul a prosztaglandin névű gyógyszer intravénás adagolása. Ez a gyógyszer a Botall vezeték elzáródását gátolja meg, vagy legalábbis lassítja, így tudjuk biztosítani a magzati keringéshez hasonlóan az alsó testfél vérellátását.
Amennyiben az IAA magzatkori diagnózisára nem került sor, a prosztaglandin a diagnózis felvetésének pillanatában elindul. A betegek többségénél számos egyéb gyógyszerre is szükség van, amelyek révén egyes szervek keringése kiegyensúlyozott állapotban stabilizálható.
Mivel a prosztaglandin csak átmenetileg fejti ki hatását, a műtétre már az első pár napban, szükség esetén akár az első pár órában sor kerül.
A nyitott szívműtét során a sebész a két szakaszt egyesíti és ezzel rekonstruálja az aortaívet. Ezzel egyidőben rendszerint a társult szívbetegségek kezelésére is sor kerül.
Az aortaív interrupció műtétet követően a páciensek általában pár hetet töltenek kórházban. A korai műtét utáni napokban a kezelés az intenzív osztályon történik, majd az általános állapot javulása nyomán a beteg a hotelosztályra kerül.
A műtét után az IAA betegek keringése normalizálódik, és az egykamrás betegek kivételével további műtétekre kései szövődmények hiányában nem kell számítani.
A leggyakoribb szövődmények a bal kamra kiáramlás és az aortabillentyű növekedésének vontatottsága, amely szűkületeket eredményez. Amennyiben ezek súlyossága idővel fokozódik, akkor egy újabb műtét vagy katéteres tágítás elvégzése szükséges. Ritkábban ugyan, de a két aortaszakasz varrata mentén is kialakulhatnak szűkületek, melynek kezelésére hasonló módon műtét vagy katéteres beavatkozás szükséges.
Ezeknek fényében nagyon fontos a rendszeres gyermekkardiológiai utánkövetés, mely során ismételten ellenőrizzük az aortabillentyű és az aortaív fejlődését, így időben felismerhető bármilyen, esetleg beavatkozást igénylő késői szövődmény.