Coarctatio aortae
Mi a coarctatio aortae?
A coarctatio aortae (ejtsd: koarktáció aorté) az aorta típusos helyen kialakult szűkülete. A coarctatio jellemzően az aortaív kanyarulata és a leszálló mellkasi aorta szakasz határán alakul ki. A szűkület miatt a bal kamrának emelkedett ellenállással szemben kell dolgoznia, hogy a test megfelelő vérellátását biztosítsa.
Ha az aortaív szűkülete enyhe, nem okoz tüneteket és nem igényel kezelést, de magasvérnyomás betegség későbbi kialakulásával enyhe esetben is számolni kell. Jelentős szűkület esetén műtét vagy katéteres beavatkozás szükséges.
A coarctatio veleszületett betegség. Az orvosok nem ismerik a betegség pontos okát, de gyaníthatóan az aorta teljes kezdeti szakaszának és kanyarulatának (ívének) az átlagosnál keskenyebb mérete okozza.
Sok esetben a coarctatio más szívbetegségekhez (pl. kamrai sövényhiányhoz társul. Gyakoribb a coarctatio a Turner szindrómás gyermekekben (olyan nő betegek, akiknek az egyik X kromoszómájuk hiányzik.)
A coarctatiót általában korán felismerik, néha azonban a betegséget csak kamasz vagy fiatal felnőttkorban fedezik fel, mivel csak akkor okoz kifejezett tüneteket. Mivel a szűkület magas vérnyomást okozhat és magától nem szűnik meg, így kezelni kell.
A megszületést követő órákban/napokban a coarctatio aortae súlyos keringési elégtelenség tüneteit okozhatja:
- nehéz és szapora légzés,
- táplálási nehezítettség,
- súlyos letargia és aluszékonyság (ingerekre alig reagál),
- a lágyéktáji pulzusok nem vagy csak alig tapinthatóak,
- a pelenkák a veseműködés gyengesége, átmeneti leállása miatt szárazak, vagy csak alig nedvesek.
Sok esetben a kórosan emelkedett vérnyomás az első tünet. Leginkább a felső és alsó végtagok közötti jelentős vérnyomáskülönbség szembeötlő. A szűkületen keresztül bekövetkező, nagy sebességű véráramlás (hallgatózásra) egy surranó zörejt okoz. A szűkület mögött, az alsó végtagon tapintott pulzusok jelentősen gyengébbek, mint a felső végtagokon érzékelt pulzusok.
Minden gyermek és fiatalkorú magasvérnyomásos betegnél keresni kell a coarctatio jeleit. Ezt a betegséget sokszor panaszmentes gyermekeknél, rutinellenőrzésen ismerik fel. Ha a gyermeknek panaszai vannak, azok a következők lehetnek: terhelésre jelentkező nehézlégzés és mellkasi fájdalom.
Tünetek jelenlétében mindenképpen javasolt gyermekkardiológushoz fordulni. A gyermekkardiológus által végzett szívultrahangos vizsgálat viszonylag magas hatásfokkal kimutatja a coarctatiót. Ezt szükség esetén CT vagy MR vizsgálat egészíti ki, amelyek esetenként nélkülözhetetlenek a kezelési terv kialakításához.
A coarctatiót kezelni kell, mert magasvérnyomást és az ezzel járó szívizom megvastagodást (hypertrófiát) okoz.
A súlyos coarctatio aortae általában csecsemőkorban okoz tüneteket és sürgős beavatkozást (szinte kivétel nélkül sebészeti műtétet) igényel.
A betegség gyakran műtéti kezelést igényel. A beavatkozás típusa nagyban függ a páciens életkorától és a szűkület által érintett érszakasz hosszától.
Egy izolált coarctatio műtéti kezelése a bal oldali lapocka alatti metszésen keresztül történik. Csecsemők és kisdedek esetében az érfal rendkívüli rugalmassága folytán a szűk aorta szakasz kimetszése és az aorta két végének összevarrása szinte mindig lehetséges. Idősebb betegek esetén az érfal rugalmassága csökken, és főleg hosszabb szűkületek esetén az érintett szakaszt folt bevarrása segítségével alakítják megfelelő tágasságúra.
Újszülöttek esetében, akiknél a coarctatio komplexebb szívhibákkal társul, nemcsak a már említett rövid szűk szakasz van jelen, hanem az aorta teljes kezdeti szakasza alulfejlett. Ilyenkor (az esetleges szíven belüli társult betegségekkel együtt) a teljes aortaív rekonstrukciója is szükséges,
Bizonyos esetekben katéterrel (ballonnal) tágítják a szűk szakaszt. Ilyenkor egy kis rugalmas csövön (katéter) egy kis ballont (leengedett állapotban) vezetnek fel az érbe a szűk szakaszhoz és ott a ballont felfújva tágítják a szűkületet. Nagyobb gyermekek esetén, különösen azon esetekben, amikor körülírt a szűkület, a műtét alternatívája lehet a szívkatéteres beavatkozással beültetett stent (cső formájú drótháló), mely a növekedés során tovább tágítható és a műtéthez hasonlóan végleges megoldást jelenthet.
A szűkület megszüntetése következtében a tünetek eltűnnek, de sok esetben a magasvérnyomás tartósan megmarad és gyógyszeres kezelést igényel.
A műtéti beavatkozás után a lábadozás 7-10 napig, katéteres beavatkozás után pedig ennél rövidebb ideig tart.
A beavatkozások után az erős fizikai aktivitás még néhány hónapig kerülendő, ezt követően a gyermek a legtöbb esetben sportolhat. Ez alól csak azok kivételek, akiknek magas, gyógyszerrel nem kontrollált vérnyomásuk van!
A coarctatio aortae kezelése (katéteres vagy sebészi) után is rendszeresen kell ellenőrizni a szűkület esetleges kiújulását, valamint a gyermek vérnyomását (legalább évente 1-2 alkalommal).