Ritmuszavarok

A palpitatio szó szapora szívverésérzést jelez. Ez természetesen valójában tünet, és nem diagnózis. Hátterében szív-eredetű és nem szív-eredetű okok is állhatnak, a szív-eredetű okok között ritmuszavaron kívül más, a szív anatómiai felépítésével vagy a szívizom összehúzó erejével kapcsolatos problémák merülnek fel. Ezen okok felderítése, elkülönítése, a ritmuszavar okozta palpitatio kiszűrése az ambuláns kivizsgálás kereteiben történik. A ritmuszavarok különböző típusai általában jellegzetes tünetekkel járnak, de ezek a tünetek gyakran rövid ideig, olykor csak néhány másodpercig, néhány percig tartanak. Ilyenkor nincs lehetőség arra, hogy a panasz fennállása alatt a gyermeket olyan helyre vigyék, ahol EKG készülhet róla. „Palpitatio” iránydiagnózissal akkor javaslunk elektrofiziológiai vizsgálatot és ablációt a gyermeknek, ha a panaszok részletes elmondása alapján alapos gyanú merül fel bennünk arra nézve, hogy a szapora vagy szabálytalan szívverést valóban kóros ritmuszavar okozza, de azt a ritmuszavart soha nem sikerült EKG-szalagon rögzíteni.

A PSVT betűszó a „Paroxysmalis SupraVentrikularis Tachycardia” rövidítése. A „tachycardia” szó jelenti a kórosan szapora szívritmust. „Supraventrikulris” azt jelenti, hogy „kamra fölötti” – vagyis a szubsztrát nem a szívkamrában, hanem felette, a pitvarban vagy a pitvar-kamrai átmenetben van, a „Paroxysmalis” pedig azt jelenti, hogy rohamokban fellépő. Valóban a PSVT egy olyan, rohamokban jelentkező szapora szívműködés, melynek oka a pitvar-kamrai átmenetben keresendő. A roham időtartama néhány másodperctől több óráig tarthat.

PSVT-ben a ritmuszavar leggyakoribb keletkezési mechanizmusát a „reentry” szóval jellemezzük, ez „újra belépést” jelent. Ebben a betegségben két vezetőképes elem között kialakuló kóros elektromos körforgás áll a ritmuszavar hátterében. 

A PSVT-nek két típusa van az elektromos körforgás (reentry kör) elhelyezkedésétől függően:

1. 1. AVRT (atrioventrikularis reentry tachycardia)

   2. AVNRT (atrioventrikularis nodalis reentry tachycardia) 

Az „atrioventrikularis” azt jelenti, hogy pitvar-kamrai, hiszen a körforgás mind a pitvari, mind a kamrai szívizomzat aktív részvételével jön létre. AVRT-ben az AV csomó és egy mellette lévő járulékos vezetőnyaláb, AVNRT-ben az AV csomóba (nodusba) a pitvarizomzat felől bevezető két kapu között.

AVRT 

AV reentry tachycardiában a szubsztrát egy ún. „járulékos vezetőnyaláb” vagy „köteg”, azaz egy kóros összeköttetés, amely valahol áthidalja a pitvarkamrai átmenetet. Így a normálistól eltérően két vezetőképes elem van a pitvarok és a kamrák között: az AV csomó és a járulékos nyaláb. Ez megteremti a lehetőségét annak, hogy egy elektromos jel (többnyire nem a sinus csomóból, hanem valahonnan a pitvarok egy másik pontjáról kiinduló, normál esetben teljesen ártalmatlan extra jelképzés, ún. pitvari extrasystole) kiváltson egy elektromos körforgást a két vezetőelem között. Pl. az AV csomó levezeti a jelet a pitvarról a kamrára, a nyaláb pedig visszavezeti azt a pitvarra, majd az AV csomó újra le, a nyaláb újra vissza (ún. orthodrom AVRT). Ha a járulékos nyaláb nem csak a kamra felől a pitvar felé, hanem a pitvar felől a kamra felé is képes vezetni az elektromos jelet, akkor a körforgás fordított irányban is kialakulhat: a nyalábon le, az AV csomón vissza (ún. antidrom AVRT). Amíg a körforgás tart, addig minden egyes körnél az ingerületvezető rendszer továbbviszi a jelet a kamraizomzathoz, és kialakul a kórosan szapora szívverés.

AVNRT

AV nodalis reentry tachycardiában a kóros elektromos körforgás (reentry kör) az AV csomó és a pitvarizomzat határán alakul ki. Normál esetben a pitvarizomzatból egy útvonalon adódik át az elektromos jel az AV csomónak. AVNRT-ben két ilyen belépési útvonal, két pálya létezik, egy lassú és egy gyors vezetésű pálya. Az elektromos körforgás a lassú és a gyors pálya között alakul ki, a körforgás iránya, hasonlóan, mint AVRT-ben, különböző lehet.

Mi a tegyenek, ha a gyermeknek PSVT rohama van?

Fontos tudni, hogy a PSVT kezelendő, de NEM ÉLETVESZÉLYES ritmuszavar. 

Ha a gyermeknél PSVT-t diagnosztizáltunk nem kell attól félni, hogy tragédia következhet be, a ritmuszavar fellépése esetén van idő meggondoltan, nyugodtan cselekedni.

Első teendő, hogy egyszerű módszerekkel, a szervezet reflexmechanizmusait kihasználva próbálkozhatnak a ritmuszavar megszűntetésével. Újszülöttek, csecsemők, kisgyermekek esetén bármilyen jéghideg tárgyat (vékony tiszta anyagba takart jégzselét, mirelit árut a mélyhűtőből) nyomjanak 20 másodpercig a gyermek arcára, a száj körüli területre. Az így kiváltott ún. búvárreflex lassítja az AV csomó vezetőképességét és jó eséllyel megszünteti a kóros elektromos körforgást, a tachycardiát. Nagyobb gyermekek az ún. Valsalva manővert alkalmazhatják ugyanebből a célból. Ez zárt hangréssel történő préselést jelent (hasprést, mintha székrekedés mellett erőkifejtéssel székletet akarna üríteni a gyermek).  

Amennyiben ezek a manőverek nem segítenek, továbbra sem kell megijedni. Kérjék a mentőszolgálat vagy a legközelebbi kórház gyermekosztályának segítségét, ahol intravénásan beadott adenozin injekcióval a tachycardiát meg tudják szüntetni.

Mi a PSVT tartós illetve végleges kezelése?

Kisgyermekeknél, csecsemőknél gyógyszeres kezelést javaslunk, mivel esetükben legnagyobb valószínűséggel járulékos vezetőnyaláb (AVRT) van a háttérben, és jó esély van arra, hogy az első életévekben a nyaláb vezetőképessége spontán megszűnik. Nagyobb gyermeknél (általában 15-20 kg testsúly elérése után) szívkatéteres ablációt javaslunk, melynek során a szívbe vezetett katéterekkel a szubsztrátot (a járulékos vezetőnyalábot vagy az AV csomóba vezető lassú pályát) elroncsoljuk.

Előfordulhat, hogy a gyermeknél soha nem lépett még fel kórosan szapora szívverés, mégis valamilyen okból (például sportorvosi szűrés során) készült rutin EKG-n olyan eltérést találnak, amely azt jelzi, hogy jelen van egy, az AVRT címszó alatt ismertetett járulékos vezetőnyaláb (ennek is az a formája, amely előrefelé is, azaz a pitvarról a kamra felé is képes vezetni az elektromos ingerületet). Így tehát az elektromos jel, ami a sinus csomóból indul és a pitvarizomzaton keresztül halad a pitvarkamrai átmenet felé két utat is talál arra, hogy átjusson a kamraizomzatra: normál úton az AV csomón keresztül vagy a járulékos nyalábon keresztül. A nyalábba nincs beépítve az a késleltető funkció, ami az AV csomót jellemzi, ezért a szívizomzatnak az a része, amelyhez a nyalábon keresztül érkezik a jel, hamarabb kerül ingerületbe, mint az a rész, amely a normál úton, az AV csomón keresztül kapja a jelet. Ez a korábban kialakuló ingerület (pre-excitatio) egy plusz hullámként jelenik meg az EKG-n (delta hullámnak nevezzük). Ez az az eltérés, ami fel szokta hívni a figyelmet a nyaláb jelenlétére.

A járulékos vezetőnyaláb tehát ahhoz vezet, hogy a kamraizomzat egy része a többinél hamarabb kerül ingerületbe (pre-excitatio), ez egy EKG eltérésen (a delta hullámon) keresztül felismerhető. Ha a gyermeknek soha semmilyen klinikai tünete nem társul ehhez, azaz soha nem tapasztal szapora szívműködést, a jelenség neve tünetmentes kamrai preexcitatio.

A nyaláb jelenlétének azonban a gyermek tünetmentessége ellenére is jelentősége van, mert több ritmuszavar kialakulásához is alapot szolgáltat (két ritmuszavarnak is „szubsztrátja” lehet).

1. AVRT – ez kellemetlen, de nem feltétlen életveszélyes ritmuszavar. 
2. Kamrafibrilláció

Bárkinél előfordulhat többnyire serdülőkor után (és különösen élsportolóknál erős fizikai megterhelés kapcsán) időszakosan a szívnek egy olyan elektromos zavara, amikor a pitvarok izomzatán belül teljesen szabálytalan elektromos jelképzés alakul ki. A sinus csomó nem képes vezérelni a szívet, hanem a kóros elektromos impulzusok következtében egy gyors, kb. 300/perc frekvenciájú gyors pitvari ritmus alakul ki. Ezt az állapotot nevezzük pitvarremegésnek vagy  pitvarfibrillációnak. Ilyenkor a pitvarok a gyors frekvencia miatt nem képesek hatékony izom-összehúzódásra, csak a pitvarfalak remegése jelentkezik.

A 300/perc frekvenciát az AV csomó nem képes levezetni a kamraizomzatra, hanem megfelezi – harmadolja, csak minden 2. vagy 3. jelet vezeti át, így egészséges szívben pitvarfibrilláció fellépése esetén a szívkamrák végül egy kb 100-150/perc frekvenciájú szabálytalan ritmusban húzódnak össze. Ez, ha rövid ideig áll fenn, észrevétlen is maradhat.

Ha azonban jelen van a járulékos vezetőnyaláb, elképzelhető, hogy annak annyira jó a vezetőképessége, hogy egy fellépő pitvarfibrilláció esetén a 300/perc frekvenciájú pitvari frekvenciát tejes mértékben levezeti a kamraizomzatra. Ilyenkor a kamraizomzat is 300/perc frekvenciával kapja az elektromos ingerületet, amiből már nem csak pitvarfibrilláció, hanem kamrafibrilláció is kialakulhat. Ez a magas frekvencia azonban a kamrák esetében is lehetetlenné teszi a hatékony összehúzódást, a kamráknak csak a fala remeg, nem húzódnak össze és a keringés megáll. Serdülőkor után ez a hirtelen szívhalál egyik lehetséges mechanizmusa. 

Részben pontosan ezért fontosak a sportorvosi szűrővizsgálatok, hogy a hirtelen szívhalál ezen nagyon ritka veszélyénekkitett gyermekeket még tünetmentes állapotban kiszűrjük, és a tragédiát megelőzhessük. Azoknál a gyermekeknél, akiknél a pitvarról a kamrára vezető járulékos vezetőnyaláb igazolódik, a serdülőkor elérése előtt ajánlott elvégezni a szívkatéteres elektrofiziológiai vizsgálatot. Ennek során megmérjük a köteg vezetőképességét, megállapítjuk, hogy veszélyes kötegről van-e szó, fennáll-e a kamrafibrilláció kockázata (rizikóbecslés), és amennyiben igen, abláció segítségével elroncsoljuk a köteget (elektrofiziológiai vizsgálat és abláció).

A WPW (Wolff-Parkinson-White) szindróma azt a tünetegyüttest jelenti, amikor egy előrefelé vezető járulékos vezetőnyaláb van jelen a szívben, a „tünetmentes kamrai preexcitatio” címszó alatt leírtaknak megfelelően, és mellette a PSVT-re jellemző rohamszerű szapora szívveréssel járó epizódok is fellépnek. A teendők ugyanazok, mint PSVT és tünetmentes kamrai preexcitatio esetén. (ld. a megfelelő címszavaknál).

A PJRT rendkívül ritka gyermekkori ritmuszavar. Anatómiai alapját egy a pitvar-kamrai átmenetet áthidaló speciális járulékos vezetőnyaláb, az ún. ”Coumel-köteg” képezi, hasonlóan a PSVT címszónál, annak AVRT altípusánál leírtakhoz. Ez a köteg azonban speciális tulajdonságokkal rendelkezik, ezért a PSVT-től eltérő viselkedésű ritmuszavart okoz. A köteg „visszafelé”, vagyis a kamrákról a pitvarok felé képes vezetni az elektromos ingerületet, de ez a köteg lassan vezet. Így a kialakuló szívritmus nem annyira gyors, mint PSVT-ben és nem is rohamokban jelentkezik, hanem gyakorlatilag folyamatosan fennáll (ezért szerepel az elnevezésében a „permanens” szó). Ha meg is szakad egy pillanatra, gyakorlatilag azonnal újraindul a köteg és az AV csomó közötti kóros körforgás („repetitiv”). Mivel folyamatosan fennáll a ritmuszavar, és fennállása alatt a szív a normálisnál gyorsabban, de szabályos ritmusban dobog, nincsenek hirtelen ritmusváltások (nincsenek rohamok) – ezért gyakran csak későn veszik észre, amikor már a szívizom következetes gyengülése okoz tüneteket a gyermeknek (fáradékonyság, csökkent terhelhetőség, nehézlégzés). A kezelés lehet gyógyszeres, de optimálisabb megoldás a köteg katéteres ablációja. A ritmuszavar megszüntetése után többnyire a szívizom visszanyeri az erejét, megszűnnek a szívelégtelenség jelei, de ez gyakran hosszú időt, akár több hónapot is igénybe vesz.

Pitvari tachycardiában a pitvarizomzatban elhelyezkedő, elektromosan aktív csomócska („góc”) átveszi a vezérlést a sinuscsomótól. A góc lényegében nem áll sem idegi, sem hormonális szabályozás alatt, így az általa diktált ritmus nem alkalmazkodik a szervezet aktuális igényeihez és általában jóval gyorsabb is, mint amilyen a sinus csomó által vezérelt ritmus volna. A pitvari tachycardia diagnózisának felállításához gyakran szükségünk van 24 órás ritmusfigyelő monitor (ún. Holter monitor) alkalmazására. Ez a módszer annak megítélésében is segít, hogy az észlelt pitvari tachycardia kezelendő-e. Ha ugyanis nem jár túl magas napi átlag frekvenciával, akkor lehet, hogy nem is kell kezelést alkalmazni. Ha szükséges a kezelés, az lehet gyógyszeres (különösen kis gyermekeknél, akiknél jó esély van arra, hogy az első életévekben a góc elektromos aktivitása magától is megszűnik). Gyógyszerekkel nem mindig sikerül a pitvari gócot „elhallgattatni”, de ez nem is feltétlenül célunk, gyakran megelégszünk azzal, hogy a napi átlagos szívfrekvenciát így tolerálható tartományban tartsuk a gyógyszerek segítségével. A ritmuszavar végleges megszűntetése nagyobb gyermekeknél a pitvari góc katéteres roncsolásával (ablációjával) történik. 

Kamrai extrasystoléről akkor beszélünk, ha a valamelyik szívkamra izomzatában elhelyezkedő körülírt terület (kamrai „góc”), még mielőtt a sinus csomóból a soron következő elektromos jel megérkezne, egy elektromos jelet küld a többi kamraizomrost felé. Így idő előtti elektromos aktivitás és szívizom összehúzódás következik be. Van, amikor a gyermek ezt egy erősebb szívdobbanásként megéli és jelzi, de előfordul, hogy csak egyéb okból, például sportorvosi szűrővizsgálat keretében készült EKG-n tűnik fel az eltérés az egyébként teljesen panasz- és tünetmentes gyermeken. 

A kamrai góc adott esetben nem csak egy, hanem sorozatban több jelet is küldhet a kamraizomzat felé. Ezeknek az összekapcsolódó kamrai ütéseknek saját nevezéktana van:

• két összekapcsolódó kamrai ütés: couplet, 

• három összekapcsolódó kamrai ütés: triplet,

• 4-8 összekapcsolódó kamrai ütés: kamrai run (vagy kamrai futam),

• 8-nál több összekapcsolódó kamrai ütés: kamrai tachycardia

(Ha 30 másodpercnél rövidebb ideig tart, akkor ún nem tartós (non-sustained) kamrai tachycardia, 

ha 30 mp-nél tovább tart, akkor tartós (sustained ) kamrai tachycardia). 

Az a mechanizmus (ún. triggerelt aritmia), ami gyermekkorban a leggyakoribb jóindulatú kamrai extrasystoliat okozza, krónikusan visszatérő rövid kamrai tachycardia formájában is jelentkezhet. Ilyen esetekben a kamrai extrasystolia és a kamrai tachycardia azonos megítélés alá esik, azonos elvek alapján kezelendő vagy nem kezelendő, hiszen a két diagnózis hátterében ugyanaz a mechanizmus áll. Az EKG-n megjelenő jelek alakja alapján közelítőleg meg tudjuk állapítani, hogy melyik kamra melyik részén helyezkedik el az elektromosan aktív góc, és ennek szerepe van a teendők megítélésében (például a jobb kamra kiáramlási részén elhelyezkedő góc okozta ritmuszavarok más gyógyszerekre reagálnak, mint a bal kamra bizonyos területéről kiinduló ritmuszavarok). 

Az EKG-jelek alakjának elemzésén kívül még vannak fontos paraméterek, amelyek meghatározzák a teendőket:

• A szívütések hány százaléka ered jó helyről (a sinus csomóból) és hány százaléka a kamrai gócból? Ennek megállapításához 24 órás EKG monitor (ún. Holter monitor) felhelyezésére van szükség.

• Okoz-e a ritmuszavar szubjektív panaszt a gyermeknek?

• Okoz-e a ritmuszavar szívelégtelenségre utaló klinikai tüneteket vagy szív UH-on észlelt eltéréseket?

• Fizikai terhelés hatására eltűnik, ill. csökken-e a góc aktivitása? Ennek megállapításához gyakran kerékpár-ergometriát végzünk. 

Mindezen információk összegyűjtése után tudunk nyilatkozni arról, hogy a gyermek esetében a kamrai extrasystolia/tachycardia igényel-e kezelést. A kezelés lehet gyógyszeres, főként kisgyermekek, csecsemők esetén, akiknél jó esély van rá, hogy a kamrai góc belátható időn belül spontán elveszíti az aktivitását. Nagyobb gyermekeknél sokkal inkább elektrofiziológiai vizsgálatot és a góc szívkatéteres ablációját javasoljuk.

Ezek a ritmuszavarok sokkal inkább a felnőttkorra jellemzőek, gyermekekben - különösen ép anatómiai viszonyok esetén - rendkívül ritkák, elvétve azonban ép szívű gyermekekben is felléphetnek. Mindkét esetben kóros elektromos körforgások alakulnak ki a szív pitvarainak izomzatában. Pitvarlebegés esetén ezek a körök nagyobbak, pitvarremegés esetén kisebbek. 

A kóros elektromos körök nem hagyják érvényesülni a sinuscsomó vezérlő szerepét. Átveszik a vezérlést és egy sokkal szaporább szívritmust alakítanak ki, mintha a sinus csomó vezérelne. Ez pitvarlebegés esetén kb. 180-240/perc frekvenciájú, pitvarremegés esetén akár kb. 300/perc frekvenciájú pitvari ritmust eredményez. Az AV csomó ezt a kóros körök által diktált rendkívül szapora elektromos aktivitást általában nem vezeti át a kamrákra. Csak minden második vagy minden harmadik, negyedik jelet vezeti át, így még mindig kórosan gyors, de legalább nem elviselhetetlenül gyors kamrai ritmus jelentkezik (szívverésként a kamrák összehúzódását érzékeljük).

A pitvarremegés ill. pitvarlebegés alatt a szív pitvarai a rendkívül gyors elektromos jelképzés miatt nem képesek hatékony összehúzódásra. (Ha az AV csomó nem védené a kamrákat a túl gyors ritmustól, akkor a kamrák sem húzódnának össze, és a keringés megállna. Ezért rendkívül fontos az AV csomó védő szerepe.) Mivel azonban a ritmuszavar alatt a pitvarok fala nem mozog hatékonyan, a pitvarokon belül a vér nem áramlik a normál sebességgel, hanem egy helyben örvénylik. Ez megteremti a feltételeit annak, hogy a vérlemezkék összecsapzódjanak és vérrögök (thrombusok) alakuljanak ki. Ehhez néhány óra is elég lehet. Minderre tekintettel az észlelt pitvarremegést vagy pitvarlebegést csak akkor szabad megszüntetni, ha ultrahang vizsgálattal meggyőződtünk arról, hogy még nem alakultak ki vérrögök a pitvarokban vagy azokat gyógyszeresen feloldottuk. Ha ugyanis a vérrögök már jelen vannak és megszüntetjük a ritmuszavart, az összehúzódó pitvar a kamrákba, a kamra a nagy erekbe (tüdőartériába vagy főverőérbe) löki tovább a thrombust, így az bekerül a szervezet ereibe és tüdő-, agy-, vese- vagy egyéb emboliát okozhat. Ha a vérrögök kialakulását nem lehet biztonsággal kizárni, akkor a ritmuszavar megszüntetését elhalasztjuk és előtte vérrögoldó kezelést alkalmazunk. A vérrögök vizsgálatára gyakran nem elegendő a mellkasfalon keresztül végzett ultrahangos vizsgálat, hanem egy speciális ultrahangfejjel a nyelőcső felől tekintünk rá a szív pitvaraira.

Mindkét ritmuszavar esetén viszonylag hamar alakulhat ki szívelégtelenség, azaz a szívizom összehúzó erejének, a pumpafunkciónak a gyengülése. Ha ezt tapasztaljuk, rendkívül fontos a ritmuszavar mielőbbi megszüntetése (a vérrögösödés kizárása után). Ennek leghatékonyabb módja az ún. „elektromos cardioversio”, vagyis a ritmuszavar elektromos úton történő megszüntetése. Ehhez a gyermeket intravénásan adott gyógyszerekkel elaltatjuk, majd a mellkasára helyezett elektródákon keresztül alacsony energiájú egyenáramú elektromos sokkot alkalmazunk. Ez a módszer általában hatékonyan szűnteti a ritmuszavart.

A pitvarremegés vagy pitvarlebegés speciális, újszülöttekben, csecsemőkben jelentkező formája általában nem ismétlődik, többnyire nem kell a ritmuszavar visszatérésére számítani, így nem szükséges tartós kezelést beállítani. Ez azonban nincs mindig így, különösen akkor, ha a gyermeknek valamilyen szívfejlődési rendellenessége is van, esetleg emiatt már szívsebészeti műtéten is átesett. Ilyenkor számítani lehet a ritmuszavar visszatérésére, így ilyen esetben a ritmuszavar végleges megoldása katéteres úton javasolt. Ennek során a pitvarizomzatban hegvonalakat készítünk. A hegvonalban kialakuló kötőszövet nem vezeti az elektromos áramot, így megfelelő helyen égetett hegvonalakkal megszakítható és megelőzhető a kóros elektromos körforgás

A junctionalis tachycardia az egyik legritkább gyermekkori ritmuszavar. Viszonylag gyakran fordul elő szívsebészeti műtétek utáni, rövid időszakban átmeneti jelleggel. Ezt az időszakot a gyermekek többnyire még egyébként is az intenzív osztályon töltik, a ritmuszavar kezelésére ilyenkor hatékony gyógyszerek állnak rendelkezésre. A nem műtéthez köthető junctionalis tachyardia extrém ritka. A ritmuszavar onnan kapta a nevét, hogy a sinus csomótól ebben az esetben a „junctio”, azaz a pitvar-kamrai átmenetben lévő ingerületvezető köteg veszi át a vezérlést. 

Klinikai jelentősége a pitvari tachycardiához hasonló (amikor a pitvarizomzat egy körülírt területe, egy pitvari góc vezérli). A diagnózist ilyenkor is gyakran 24 órás ritmusmonitor (Holter monitor) segítségével tudjuk felállítani. Kezelést akkor igényel, ha panaszokat, szívelégtelenséget okoz, vagy kórosan magasra emeli a napi átlagos szívfrekvenciát,a kezelés gyógyszeres vagy katéteres úton lehetséges. 

Pitvar-kamrai blokk (latinul atrio-ventrikularis blokk, AV-blokk) esetén az AV csomó működése sérül. A sinuscsomó általában zavartalanul működik, az általa képzett elektromos ingerület szétterjed a pitvarizomzatban, eljut az AV csomóig, de az AV csomó nem képes a jelet normál módon továbbítani a kamrák felé. 

Attól függően, hogy milyen mértékben sérül az AV csomó vezetőképessége, az AV blokk három fokozatát különítjük el: 

1. I. fokú AV blokk esetén az AV csomó a sinus csomóból érkező minden jelet átvezet a kamrákra, de a normálisnál hosszabb késlekedéssel. Első fokú AV blokk esetén a szívműködés ritmusos.

2. II. fokú AV blokk esetén van egy-egy olyan, a sinus csomóból jövő ingerület, amit az AV csomó nem vezet át a kamrára. Ez történhet olyan módon, hogy ütésről ütésre egyre nagyobb késlekedéssel történik az átvezetés, majd egyszer csak egy jel átvezetése teljesen elmarad. A következő jel viszont újra kisebb késlekedéssel vezet át,majd az átvezetési idő megint nyúlik, nyúlik ütésről ütésre és egy megint kimarad (ez az ún. Mobitz I típus). Máskor nem figyelhető meg ez az ütésről ütésre bekövetkező megnyúlás, hanem egyszerűen csak egy-egy ütés nem vezetődik át (ez az ún. Mobitz II típus). A kimaradó ütések miatt a másodfokú AV blokk mindkét formája esetén a szívműködés szabálytalan.

3. III. fokú AV blokk esetén a blokk teljes, a sinus csomóból jövő egyetlen jelet sem vezet át az AV csomó a kamrára. A kamrák ilyenkor sem állnak meg, mert az ingerületvezető rendszer egy távolabbi eleme (maga az AV csomó kamrai része, vagy az azt követő ingerületvezető rendszer valamelyik pontja) átveszi a vezérlést. Minél távolabbi ez a pont az AV csomóhoz viszonyítva, annál lassabb jelképzésre képes. Ebben az esetben a pitvarok és a kamrák összehúzódása teljesen függetlenné válik egymástól. A pitvarok a sinus csomó által diktált ritmusban, a kamrák az alsóbb rendű központ által diktált ritmusban jóval lassabban, de ritmusosan húzódnak össze. Harmadfokú, teljes AV blokk esetén tehát a szívműködés szabályos, de lassú.

Az elsőfokú és a Mobitz I típusú másodfokú AV blokk nem igényel kezelést. Különösen aktívan sportoló gyermekeknél, éjszakai alvásban, amikor normális módon is alacsonyabb a szívfrekvencia, ezek teljesen normális jelenségnek számítanak. 

A Mobitz II típusú másodfokú és a harmadfokú AV blokk azonban egyértelműen az AV csomó betegségét jelzi. Ez lehet veleszületett betegség (ilyenkor gyakran az édesanya valamilyen autoimmun betegsége áll a háttérben), de lehet szerzett is. AV csomó betegséget okozhat Lyme-kór, lezajlott szívizomgyulladás, de megsérülhet az AV csomó szívsebészeti műtétek során is. Előfordul azonban, hogy nem derül ki, hogy mi a vezetési zavar oka. 

A megbetegedett vagy véglegesen sérült AV csomó működését nem lehet gyógyszeresen vagy egyéb módon helyreállítani. Az egyetlen lehetséges eljárás az AV csomó kieső funkciójának pótlása pacemaker segítségével.

A pacemaker beültetés időpontja azonban nem feltétlen azonos a diagnózis felállításának időpontjával. Teljes AV blokk esetén is gyakran évekig lehet várakozni, miközben a gyermek tünetmentesen él, játszik, mozog, fejlődik. Többféle paramétert figyelünk rendszeresen, amelyek meghatározzák a pacemaker beültetésének idejét.

A pacemaker beültetés indokolttá válik, ha:

• A gyermek napi átlag frekvenciája egy kritikus határ alá esik, ép anatómiájú szíven ez 50/perc napi átlagfrekvenciát jelent, ha valamilyen anatómiai szívfejlődési rendellenesség is fennáll, akkor 70/perc átlagfrekvenciát. Alvásban tehát 50/perc ill. 70/perc alá is csökkenhet a gyermek szívfrekvenciája, fontos, hogy a napi átlag a határérték fölött legyen. Ezt a napi átlagfrekvenciát 24 órás ritmusfigyelő monitor (Holter) segítségével tudjuk meghatározni.

• Ha terhelésre nem képes emelni a szívfrekvenciát, azaz a szív nem tud alkalmazkodni a gyermek mozgási aktivitása által támasztott nagyobb vérellátási igényhez. 

• Ha a szívizom összehúzódó ereje mérhetően csökken, vagy a szívelégtelenség klinikai tünetei megjelennek (fáradékonyság, csökkent terhelhetőség, terhelésnél – kis csecsemőknél etetésnél – verejtékezés, légzészavar).

• Ha az EKG-n a kamrai jelek kiszélesedését látjuk. Az EKG-n a kamrai elektromos aktivitást jellemző ún. QRS komplexum kiszélesedése azt jelzi, hogy a vezérlést végző ún. alsóbbrendű központ nagyon messze van az AV csomótól. Ezen távoli központok által diktált ritmus nem megbízható, nagyon lassú és semmiképpen nem képes alkalmazkodni a gyermek vérellátási igényének a változásaihoz.

A pacemaker (ejtsd: pészméker, szívritmusszabályozó) a szervezetbe ültethető elektromos eszköz, amely speciális elektródákkal kapcsolódik a szívhez. Segítségével pótolni tudjuk a szív saját elektromos ingerképző vagy ingerületvezető rendszerének valamilyen funkció-kiesését.

A pacemaker egy generátorból és speciális elektródákból áll, melyeken keresztül az eszköz a szívhez kapcsolódik. Az elektródákon keresztül az eszköz érzékeli a szívben keletkező elektromos jeleket, és ha azokban hiányt észlel, akkor meghatározott program alapján elektromos jeleket küld a szívizomba. Attól függően, hogy milyen korú, testméretű gyermek szívének milyen elektromos funkcióját szükséges pótolni, különböző pacemaker rendszerek kerültek kialakításra. 

Együregi és kétüregi rendszerek

Van olyan betegség, amikor csak a pitvarba vagy csak a kamrába kerül elektróda (ezek az ún. együregi rendszerek), máskor a pitvarba és a kamrába is kerül elektróda (kétüregi rendszerek), sőt van olyan helyzet, amikor egy harmadik elektródát a szív balkamrájának külső felületén futó koszorúér vénába is bevezetünk (amikor arra van szükség, hogy mindkét kamrát ingerelni tudjuk, a két szívkamra működését egymással is összehangoljuk – ezek az ún. reszinkronizációs kezelések).

Ha pl. a sinus csomó betegszik meg és nem képes megfelelően vezérelni a szívet, vagy a gyermeknek olyan betegsége van, amikor veszélyes lenne a szívfrekvenciát bizonyos határ alá engedni (pl. egyes öröklött ritmuszavarok), de egyébként az ingerületvezető rendszer minden további eleme ép, akkor elegendő a jobb pitvarba vénás úton bevezetni egy pacemaker elektródát. Ha ezen az elektródán keresztül a pacemaker azt észleli, hogy a sinuscsomó által diktált ritmus egy beállított határ alá esik, akkor elektromos jelet küld a pitvarizomzat felé, így biztosítva a megfelelő szívfrekvenciát.

Gyermekkorban sokkal gyakoribb, hogy pacemaker beültetésre az AV csomó betegsége vagy sérülése miatt van szükség. Ilyenkor a sinuscsomó megfelelően képezi az elektromos jeleket, de az AV csomó nem vezeti azokat tovább a kamrára (ld. pitvar-kamrai blokkok). Ebben az esetben egy elektróda a pitvarba kerül, ennek főként érzékelő funkciója lesz, a sinus csomó által képzett jelet a generátorhoz vezeti. Egy másik, kamrai elektróda pedig a generátortól a kamraizomzathoz továbbít elektromos jelet. Így a szív vezérlését alapvetően a sinuscsomó végzi, a pacemaker generátoron keresztül, ami azért nagyon előnyös, mert a sinuscsomó az a képlet a szívben, amely idegi és hormonális hatások által a leginkább képes a szervezet aktuális igényeihez igazítani a szívfrekvenciát.

Endocardialis és epicardialis rendszerek

A két fogalom: „endocardialis” és „epicardialis” azt írják le, hogy a pacemaker-elektródák kívülről csatlakoznak-e a szív külső felszínéhez (epicardialis rendszerek), vagy vénákon keresztül a szívbe úsztatva a szívet a belső felszín felől vezérlik (endocardialis rendszerek). Ezt többnyire a gyermek testmérete dönti el: kisebb gyermekekben, akiknek a vénái, szívüregei nem elég nagyok az úsztatott elektródák befogadására, epicardialis rendszert kapnak, a nagyobb gyerekek endocardialisat. Ha a pacemaker-kezelést a gyermek egész életen keresztül igényli, akkor a megfelelő testméret elérése után általában az epicardialis rendszereket endocardialisra cseréljük.

Gyermekkorban a pacemaker beültetés műtői körülmények között, sebészi beavatkozás keretében, altatásban történik. 

Kisebb gyermekeknél epicardialis rendszer beültetésekor az operatőr részlegesen kettéválasztja a szegycsontot majd a szívburok megnyitása után általában kiemeli a szívcsúcsot, és a szívcsúcs külső felszínére rávarrja a kamrai elektródát. A generátor ilyenkor általában a bal bordaív alatt a hasfalba, az izomhártya alatt kialakított ún. pacemaker „zsebbe” kerül beültetésre.

Nagyobb gyermekeknél endocardialis rendszer beültetésekor az operatőr a bal vagy esetenként jobb kulcscsont alatti régióban alakítja ki a bőr alatti kötőszövetben vagy a mellkasfali izomzatban a generátor „zsebet” és  a generátorhoz csatlakozó elektródákat valamelyik mellkasi karvéna megszúrásával a felső fővénán keresztül úsztatja a szívbe.

Többnyire a gyermek éber állapotban kerül a műtőből az osztályra. A pacemaker programozása és első ellenőrzése még a műtőben megtörténik. A beültetést követően néhány napot kell csak az intézetben töltenie.

A beültetett pacemaker ellenőrzése rendszeres időközönként, általában 6 havonta a pacemaker-ambulancián történik. Ilyenkor már semmilyen fájdalmas beavatkozás nem történik a gyermekkel. A pacemaker-leolvasó egy számítógép alapú rendszer, olyan, mint egy nagyobb laptop. A pacemaker generátor fölé tartott  csatlakozó segítségével a leolvasó monitoron megjelenik a pacemaker működésre vonatkozó minden fontos információ. A gondozást végző szakorvos a számítógép segítségével információt kap a beültetés vagy az előző kontroll óta a gyermek szívritmusában bekövetkezett minden fontos változásról, a készülék működéséről. Ez alapján finomíthatja, módosíthatja a pacemaker beállítását.

A generátor cseréje

 A pacemaker generátorok működési ideje több (általában 5-10) év, és a készülék programozását úgy állítjuk be, hogy csak akkor pótolja a szív saját elektromos működését, amikor az valóban hiányzik. (Fölöslegesen ne vezéreljen a készülék, hanem csak figyelje és hagyja érvényesülni a szív saját elektromos rendszerét.) Minél kevesebb működésre kényszerül a készülék, annál hosszabb a generátor élettartama. Minden ellenőrzés alkalmával a készülék jelzi, hogy mennyi időre elegendő még a generátor tartalék energiája. Amikor a csere ideje elérkezik, előjegyzett időpontban műtői körülmények között történik a generátort cseréje.

Elektródatörés

Előfordul, hogy minden óvintézkedés ellenére a gyermeket játék, mozgás, sport közben olyan erőbehatás éri, hogy az elektróda megsérül, eltörik. Ilyenkor sebészi megítélés tárgya, hogy az elektróda alkalmas-e javításra, vagy ki kell cserélni. Néha, ha a törött elektróda eltávolítása nehéz vagy veszélyes lenne, az is előfordul, hogy a régi törött elektróda helyben hagyása mellett egy új elektróda kerül beültetésre. 

Élet a pacemakerrel

Fontos tudni, hogy a pacemaker beültetés után a gyermek teljes életet élhet, a beültetett készülék matt gyakorlatilag semmilyen életmód-megszorításra nincs szükség. Mozoghat, sportolhat, felszállhat repülőgépre, az áruházi elektromos ellenőrzőkapuk nincsenek hatással a készülékre.  Az elektródatörés veszélye miatt fontos, hogy a kontakt sportokat, küzdősportokat kerüljék. A modern pacemakerekkel már MR vizsgálatra is mehet a gyermek.

Az ICD (Implantable Cardioverter Defibrillator) olyan, a szervezetbe ültethető elektromos eszköz, amely figyeli a szív elektromos működését, és amennyiben szívmegállást és hirtelen szívhalállal  járó rosszindulatú ritmuszavart észlel, elektromos sokk vagy nagyon gyors kamrai ingerlés leadásával igyekszik megszűnteti a kialakult ritmuszavart. 

ICD beültetés azoknál a gyermekeknél indokolt, akiknél fennáll a kamrai tachycardia, kamrafibrilláció okozta hirtelen szívhalál kockázata. 

Ilyen állapotok lehetnek:

• öröklött ritmuszavarok, ioncsatorna betegségek bizonyos típusai (pl. hosszú QT szindróma, Brugada szindróma)
• a szívizom genetikailag meghatározott betegségei (cardiomyopathiák)
• már lezajlott szívmegállás a kórtörténetben

Fontos tudni, hogy a fenti betegségek diagnózisának felállítása nem jelenti automatikusan az ICD beültetés szükségességét. Minden betegségben sokféle paraméter alapján, a nemzetközi szakmai ajánlások figyelembevételével határozzuk meg a haszon-kockázat mérlegelése alapján, hogy mikor szükséges a készülék beültetése. 

Szintén fontos, hogy az ICD a kialakult ritmuszavar megszüntetésére képes, de megelőzni nem feltétlenül tudja azt. Ezért az alapbetegségnek megfelelő gyógyszeres kezelés nagyon fegyelmezett alkalmazása rendkívüli jelentőséggel bír ezekben az esetekben is.