Pulmonális atrézia ép kamrai sövénnyel (PA-IVS)
Mi a PA-IVS?
Szó szerinti fordításban a PA-IVS a ”pulmonális atrézia ép kamrai sövénnyel”, az angol Pulmonary Atresia Intact Ventricular Septum rövidítése.
A PA-IVS egy ritka veleszületett szívbetegség, amelyben egy a méhen belül már kialakult pulmonális billentyű a magzatban másodlagosan elzáródik.
PA-IVS-ben a szív az elzáródott billentyű miatt nem áll kapcsolatban a tüdőkeringéssel, ezért a jobb kamra képtelen vért juttatni a tüdőbe. A tüdőbe a vér kizárólag a Botall vezetéknek nevezett átmenetileg nyitott éren keresztül áramlik. A Botall vezeték normális körülmények között az első órákban-napokban elzáródik, ami beavatkozás hiányában a vér oxigéntartalmának kritikus csökkenéséhez, majd ennek következményeként a szervek és szövetek visszafordíthatatlan károsodásához vezethet
PA-IVS-ben a jobb kamra és a trikuszpidális billentyű gyakran a normálisnál kisebb, alulfejlett.
A PA-VSD tünetei legtöbb esetben a megszületést követően, a Botall vezeték spontán záródásával jelennek meg. Ezen újszülöttek legjellemzőbb tünete a bőr és száj nyálkahártyájának kékes-szürkés elszíneződése, más néven a cianózis. Ehhez gyors szapora légzés és súlyos cianózis esetén drasztikus állapotromlás társulhat.
A betegség már a megszületés előtt nagy biztonsággal magzati ultrahanggal felismerhető. Megszületést követően a cianózist leggyakrabban már az újszülött osztályon észlelik és ilyen esetekben azonnali gyermekkardiológiai vizsgálat és ennek nyomán gyermekszív központba való sürgős áthelyezés indokolt.
A diagnózis megállapítása szívultrahanggal történik. Az ultrahangos vizsgálat pontosan megállapítja a betegség jelenlétét és a jobb kamra illetve a trikuszpidális billentyű méretéről is részletes információkat szolgáltat.
A műtéti teendők pontos megítéléséhez időnként szívkatéterezés is szükséges.
A diagnózis megállapítása után az oxigénellátás stabilizálása érdekében a Botall vezetéket speciális gyógyszer adása révén a műtétig nyitva tartjuk. A pár napos korban sorra kerülő beavatkozásig a beteget az intenzív osztályon kezelik.
Amennyiben a jobb kamra mérete normális, katéteres beavatkozás során a záródott billentyűt átfúrják és egy ballon felfújása révén a nyílási felületét megnövelik. A jobb kamra pumpafunkciója kezdetben elégtelen, ezért esetenként a sikeres ballonos tágítás ellenére egy shunt felvarrása szükséges, ami a tüdő vérellátásában támogatja a jobb kamrát ennek normalizálódásáig (hónapok).
Amennyiben a jobb kamra mérete jelentősen beszűkült, a ballonos beavatkozás rendszerint elégtelen, ezért sebészetileg, nyitott szívműtét során, a beszűkült jobb kamra kiáramlását egy folttal kiegészítik, az elzáródott billentyűt szélesen megnyitják, és egy shunt révén biztosítják a tüdő megfelelő vérellátását. Amennyiben az elkövetkező hónapokban a jobb kamra mérete és funkciója nem mutat érdemi javulást, akkor a a beteget a továbbiakban az egykamrás szív kezelési elvei szerint menedzseljük.