Kamrai sövényhiány (VSD)

Mi a kamrai sövényhiány (angolul ventricular septal defect= VSD)?

A kamrai sövényhiány olyan veleszületett szívbetegség, ahol a szív két alsó üregét (kamráját) elválasztó falon (sövényen) defektus (lyuk) található. A kamrai sövényhiány az egyik leggyakoribb szívbetegség, legtöbb esetben könnyen diagnosztizálható és kezelhető. Sok esetben a VSD más komplex veleszületett szívbetegségekkel társul, vagy azok kötelező részét képezi.
 

A kamrai sövényhiányon keresztül a vér a bal kamrából a jobb kamrába áramlik. A bal kamrában lévő vérnek egy része a szervezetbe jut (ami az egészséges állapot), a másik része pedig (kórosan) a jobb kamrába jut, és így ismét visszaáramlik a tüdőbe. 
Ha ez a lyuk túl nagy, akkor ez egyrészt jelentősen megnöveli a szív munkáját, másrészt pedig a tüdőbe jutó túl sok vér panaszokat okoz (nehézlégzés, szapora légvételek), és hosszútávon a tüdőkeringés kisméretű ereinek visszafordíthatatlan károsodásáho vezet.
 

A kamrai sövényhiány már megszületéskor jelen van. A magzati szív kialakulását egy kezdetben cső alakú rendszernek bonyolult, de szabályos tekervényekké történt csavarodásaként kell elképzelni, ahol az egyes képletek között belső falak is kialakulnak. Ezeknek az elválasztó belső falaknak a hiányos kialakulása révén jönnek létre a köznyelvben „lyukas szív” néven elterjedt hibák, amelyeknek a kamrai sövényhiány az egyik tipikus példája. 

Ismertek ugyan olyan VSD-k is, amelyek örökletes betegségek keretén belül gyakrabban fordulnak elő, de a legtöbb VSD-s betegnél nem tudunk egyértelmű okot vagy betegséget megnevezni.
 

A tünetek alakulása a kamrai sövényhiány méretétől és elhelyezkedésétől függ. A kis VSD-k spontán (beavatkozás nélkül) záródhatnak. A kis méretű (2-3 mm-nél nem nagyobb) VSD a legtöbb esetben szívzörejen kívül más tünetet vagy panaszt nem okoz.
A közepes vagy nagy méretű VSD súlyos tüneteket okozhatnak. Csecsemőknél kb. 4-8 hónapos korban jelennek meg a tünetek: a gyermek szapora légvétele és nehezebb táplálhatósága. A gyermek etetés közben gyorsan elfárad, leizzad, sokszor több adagban eszi meg a korábban már egyszerre elfogyasztott mennyiséget és súlya nem gyarapszik. Ennek az állapotnak a kialakulását gyógyszerekkel kismértékben lassítani lehet, de csak műtéttel tudjuk hatékonyan kezelni. Nagy VSD esetén a szívműtét (amely során a sövényhiányt zárják) kb. 6 hónapos korban tervezett, de a műtét pontos idejét a gyermek állapota határozza meg. 
 

Az esetek többségében néhány hetes korban, rutin vizsgálat során ismerik fel a jellegzetes szívzörejt. Miután az orvos észleli a kamrai sövényhiányra gyanús szívzörejt, a gyermeket gyermekkardiológushoz küldi vizsgálatra. 
A gyermekkardiológusok ezeket a vizsgálatokat végzik: 

  • elektrokardiogramm (EKG): a szív elektromos aktivitását rögzíti
  • mellkas röntgen: felvételt készít a szívről és a mellkasról
  • szívultrahang: részletes felvételt készít a szívről és az üregeiről és a szívben áramló vérről (így nagy valószínűséggel felismeri a defektust, a lyukat a szívben)

A VSD kezelése függ a sövényhiány méretétől, elhelyezkedésétől, a gyermek korától és méretétől. A kis VSD-k spontán módon (beavatkozás nélkül) záródhatnak. Sok esetben a kis méretű VSD, szívzörejen kívül más tünetet vagy panaszt nem okoz, csak ellenőrzésük szükséges. 
Nagyobb méretű, záródási hajlamot nem mutató és panaszt okozó VSD-k zárása műtéti úton lehetséges. Gyógyszeres kezeléssel a tünetek átmenetileg enyhíthetőek, de a sövényhiány nem zárható.  

A VSD sebészeti kezelése hagyományosan nyitott szívműtét keretében történik. Leggyakrabban a lyukat egy műanyag folttal zárják, de kisebb defektusok esetén a peremek egyszerű varrata is szóba jön. A lyuk peremei gyakran szabálytalanok, ezért a zárást követő napokban és hetekben a folt nem fekszik fel teljesen lyuk peremére, ami ultrahangon felismerhető, de keringésileg jelentéktelen átfolyásokat eredményezhet. 6 hónapon belül a szívbelhártya a foltot teljesen benövi és ezek a maradvány VSD-k az esetek több mint 90%-ban eltűnnek. 

A nyitott szívműtéten kívül egyes különleges elhelyezkedésű VSD-k alkalmasak zárt szívműtét keretében történő un. „eszközös zárásra”. Ilyenkor mellkasnyitást követően egy keskeny csövet (katétert) vezetnek a kamrába és ezen keresztül juttatják a speciális záróeszközt a lyukba. A záróeszköz két oldalról fedi a lyukat és bezárja azt. Az egész beavatkozás ultrahangos ellenőrzés mellett zajlik. Az eszközt csak akkor helyezik fel, ha az biztosan rögzíthető a szívben. A szív belhártya később teljesen benövi ezt az eszközt. Ennél a beavatkozásnál nem alkalmaznak szívmotort és nem állítják meg a szívet. A beteg számára a műtéti megterhelés kisebb, így a kórházi tartózkodás ideje is rövidebb.
 

Kamrai sövényhiány műtéti zárását követően a gyermekek kb. 8-10 napig igényelnek kórházi ellátást. Kontroll ultrahang vizsgálattal ellenőrzik a műtét utáni állapotot. 

Elbocsátás után bizonyos tünetek és panaszok szövődményt jelezhetnek: ha gyermekénél légzészavart észlel, azonnal hívja a mentőt vagy menjen sürgősségi ellátóhelyre. 
Szintén kérjen orvosi segítséget, ha az alábbi tüneteket észleli: 

  • étvágytalanság, táplálási nehezítettség
  • a száj és az ajkak kék elszíneződése
  • fokozott fáradékonyság
  • elhúzódó magas láz
  • ha a seb fájdalmas, érzékeny, váladékozik

A legtöbb gyermek gyorsan gyógyul és náluk csak rutin ellenőrzés szükséges. Későbbiekben ők egészséges, aktív életet élhetnek.