Hipopláziás bal szívfél szindróma (HLHS)
Mi a hipopláziás bal szívfél szindróma (HLHS)?
A HLHS egy viszonylag ritka, de nagyon súlyos és komplex gyermekszív betegség, amelyben a bal szívfél nem fejlődik kellő mértékben és ezért mérete és teljesítménye elmarad a normálisan fejlett szívekétől.
A bal szívfél a vérnek a szervezetbe pumpálását biztosítja. Egy HLHS-sel született baba bal szíve nem alkalmas erre a feladatra. A betegség már az élet első óráiban, napjaiban megnyilvánul és nagyon súlyos keringési elégtelenséget okoz. Azonnali (akár folyamatos több hónapos) intenzív terápiás kezelés és egy háromlépcsős sebészeti műtét sorozat nélkül a gyermekek túlélési esélyei minimálisak.
Az alulfejlett, időnként teljesen hiányzó bal szív javítására nincs lehetőség, ezért a kezelés célja, hogy a vérkeringést oly módon alakítsuk át, hogy a szív és érrendszer meglévő képletei biztosítsák a szervezet és a tüdő vérellátását is.
Az egészséges emberi szívet két elkülönült, de egymással szorosan együttműködő izompumpa, azaz kamra alkotja.
- A jobb kamra, a szervezetből érkező, „elhasznált” vért veszi át és továbbítja a tüdő felé. A tüdőben a vér oxigénnel telítődik és leadja a felgyülemlett szén-dioxidot.
- A bal kamra a tüdőből visszatérő oxigéndús vért az aortán keresztül a szervezetbe pumpálja. Mivel a bal kamrára a teljes szervezet vérellátásának feladata hárul, ezért teljesítménye, ereje nagyobb mint a jobb kamráé.
- A bal kamra és az aorta méretük révén elégtelenek a szervezet vérellátására
- A jobb kamra, amely normális körülmények között csak a tüdő vérellátását biztosítja, HLHS esetén a tüdő mellett a teljes szervezet vérellátásának is a motorja a Botall vezetéknek nevezett érképleten keresztül. Mindez a jobb kamra túlterheléséhez vezet.
Minden HLHS újszülöttekben a szív két pitvara egy ASD-n keresztül összeköttetésben áll. Ezáltal a két visszatérő véráram, azaz az oxigénszegény „vénás” vér és az oxigéndús „artériás” vér, már a pitvarok szintjén összekeveredik, majd ezt a kevert vért továbbítja a jobb kamra, majd a tüdő és a szervezet irányába.
A megszületést követő órákban/napokban a HLHS betegekben megjelennek a súlyos keringési elégtelenség jelei:
- Nehéz és szapora légzés
- A bőr, a száj és a körömágyak kékes szürkés elszíneződése (cianózis)
- Táplálási nehezítettség
- Súlyos letargia és aluszékonyság (ingerekre alig reagál)
- A lágyéktáji pulzusok nem vagy csak alig tapinthatók
- A pelenkák a veseműködés gyengesége/ átmeneti leállása, miatt szárazak, vagy csak alig nedvesek
A HLHS a méhen belüli fejlődés folyamán alakul ki. A pontos okok nem ismertek, de friss kutatási eredmények több tényezőt is azonosítottak, amelyek között a gének egyes elváltozásai is szerepet játszanak a betegség kialakulásában.
A hipopláziás bal szívfél gyanúja esetén a következő vizsgálatok végezzük el:
- Prenatális, méhen belüli ultrahangos vizsgálat
- Mellkas röntgen felvétel
- EKG
- Szívultrahang
- Pulzusoximetria
A HLHS-t gyógyszeres kezelése ideálisan a megszületés pillanatában, de mindenképpen a diagnózis megállapításával egyidőben elkezdődik, és ezt egy komplex, három különböző, egymást több hónapos intervallumban követő, sebészeti műtéti sorozat követi.
Gyógyszeres kezelés
A kezelés a beteg állapotának stabilizálásának érdekében vénás úton és csakis intenzív terápiás környezetben adható gyógyszerek adásával kezdődik. Az első és legalapvetőbb gyógyszer
a prosztaglandin (Prosztin). Ez a gyógyszer a Botall vezeték mesterséges nyitva tartását célozza meg, amelyen keresztül a jobb kamra képes vért juttatni a szervezetbe. A betegek többségében számos egyéb gyógyszer adására is szükség van, amelyek révén egyes szervek keringése kiegyensúlyozott állapotban stabilizálható.
Egyes esetekben az ASD is elégtelen a véráramok szabad keveredéséhez. Ilyenkor katéteres úton vagy akár azonnali sebészeti beavatkozás révén szükséges az ASD nagyobbítása.
A sebészeti beavatkozások
A beavatkozások végső célja a működőképes bal szívfél hiányában:
A jobb kamrának mint egyetlen pumpaegységnek használata az oxigéndús vér akadálytalan szervezetbe juttatására
az oxigénszegény vért a tüdőereken keresztül (a szívbe történő visszatérés előtt!) a tüdőn átvezetni, miáltal a szívbe és innen a szervezetbe kizárólag friss, oxigéndús vér kerül
A sebészeti beavatkozások, az őket először sikeresen végrehajtó sebészek neve után: