Szívtranszplantáció

Olyan szívbetegségek esetén merül fel a szívátültetés lehetősége, amikor a szív (fokozatosan gyengülő pumpafunkciója okán - szívizombetegségek, veleszületett szívbetegségek kimerült szívkamrával- ,egyéb módszerrel kezelhetetlen ritmuszavar, vagy élettel össze nem egyeztethető szívfejlődési rendellenesség miatt) nem tudja ellátni feladatát. A szív munkáját gyógyszeres támogatással segíthetjük, sőt rendelkezésre állnak olyan elektromos kezelési lehetőségek (ritmusszabályozó technikák), melynek segítségével a szívműködést optimalizálni tudjuk szívizombetegség esetén is. Amennyiben a betegek kezelése során egyre gyakrabban szükséges a kórházi felvétel keringési elégtelenség miatt, a napi tevékenység is túlságosan nagy megterhelést okoz, egyéb szervi (máj, vese) ellátási zavarok jelentkeznek, szívtranszplantációs szükségszerűségről beszélünk.
A szív munkájának romlásával párhuzamosan a tüdőerekben olyan elváltozások indulhatnak, melyek kezdetben visszafordíthatóak, később, amennyiben nem kerül sor időben szívtranszplantációra, végleges ellenjavallatot képezhetnek. A tüdőerek megbetegedésének kizárása vagy kimutatása céljából szívátültetésre váró betegeink bizonyos időszakonként szívkatéteres vizsgálaton is átesnek.

Ha a szülő gyermeke szívátültetésébe beleegyezett, számos vizsgálat történik, melynek célja a transzplantációs programra való alkalmasság felmérése. Előfordul, hogy a gyermek betegségének előrehaladott volta miatt a transzplantáció szükséges lenne, de egyéb kizáró ok miatt szívtranszplantációra nem alkalmas. Ez esetben sajnos a szükség ellenére sem kerülhet transzplantációs várólistára.
A várólistára kerüléshez a szükséges vizsgálatok:

     - vérvétel útján végzett vérkémiai laborvizsgálatok
     - vírus és bakteriális fertőzések irányában történő vizsgálatok (szintén vérvételből)
     - a szív és keringés állapotát megítélő eszközös vizsgálatok (EKG, mellkasröntgen, terheléses ergometria, szívultrahang vizsgálat, szívkatéteres vizsgálatot)
     - egyéb szervek, szervrendszerek állapotát megítélő klinikai, labor- és műszeres vizsgálatok (vérkémiai vizsgálatok, ultrahang vizsgálat, klinikai vizsgálatok,
        szükség esetén hörgőtükrözés, fül-orr-gégészeti vizsgálat, neurológiai vizsgálat)
     - Transzplantáció után szükséges kilökődés gátló kezelés okozta daganatok és fertőzések elleni csökkent védekező képesség miatt ezen betegségek kizárására
        irányuló vizsgálatok
     - pszichológusi/pszichiátriai vizsgálat

Ha a gyermek az elvégzett vizsgálatok alapján a gyermekszívtranszplantációs program beválasztási feltételeinek megfelel és kizárási feltétel nincs, az intézet orvos-csoportja által tett javaslat alapján az Országos Szívtranszplantációs Várólista Bizottság dönt a várólistára kerüléséről.

Bár a szívtranszplantáció életmentő beavatkozásnak számít, csak akkor végezhető, ha a szülő kiskorú gyermeke kezelésébe beleegyezik. Ennek hiányában a szívátültetést elvégezni nem szabad, mert a beavatkozás sikere nagymértékben függ a szülők és gyermekük együttműködésétől, a transzplantációt követő gyógyszeres kezelés pontos betartásától. Tekintettel arra, hogy a szívtranszplantációt csak igen rossz prognózis mellett javasoljuk, az
elutasítás hosszabb/rövidebb távon valószínűleg a beteg halálát jelenti.

Jelenlegi tudásunk, a nemzetközi tapasztalatok és eredmények alapján, jelenleg nem létezik más, hosszú távon hasonló eredménnyel kecsegtető, klinikai vizsgálatokkal igazolt, szívtranszplantációt helyettesítő beavatkozás. A nagyobb gyermekek, elsősorban serdülők esetén hozzáférhetőek beültethető keringés-támogató eszközök, ezek azonban egyelőre csak a transzplantációra váró betegek kezelését könnyítik meg, illetve a várólistán történő túlélést
biztosítják. A szívbe juttatott, elpusztult szívsejteket helyettesítő kezeléssel (őssejt-beültetés) szerzett kedvező tapasztalatok elsősorban a szívizom körülírt elhalása során kialakuló, úgynevezett ischémiás szívbetegségre vonatkoznak.

A szívtranszplantációs várólistára való felvétel azt jelenti, hogy a gyermek hosszú/rövidtávú túléléséhez szükségesnek tartjuk a szívtranszplantáció elvégzését és a gyermek alkalmas a szívátültetésre. A Várólista bizottság, illetve az intézetünk orvos-csoportja értesíti a szülőt és a gyermek háziorvosát a várólistára kerülésről. 2012-től a gyermekek az Eurotransplant várólistájára kerülnek, ami nemcsak hazánk területéről, hanem a részt vevő országokból biztosíthat megfelelő donort. Ennek ellenére várakozás időnként hosszú hónapokat vehet igénybe. A várólistára kerülés pillanatától kezdve bármikor értesítést kaphat a Gyermekszív Központ illetékes kordinátorától a megfelelő donor meglétéről, ami a gyermek transzplantációs központba (Gyermekszív Központ) történő azonnali, mentő általi beszállítását jelenti. A várólistán történő tartózkodás egyúttal kötelességet is jelent, azaz a szülő vagy a gyermek háziorvosa minden alkalommal jelenti a transzplantációs központnak az állapotában történő változást, különös tekintettel az aktuális fertőzésekre, illetve egyéb megbetegedésre. Ha gyermeknek fertőzéses megbetegedése alakul ki, ez átmeneti ellenjavallatot jelenthet, ennek megítélése a transzplantációs központra tartozik. Meghatározott időnként kontroll vizsgálatokon kell részt vennie a transzplantációs központban.

Ha gyermekének a szívbetegsége olyan előrehaladott állapotban van, hogy a keringés gyógyszeres terápiával tovább nem biztosítható, keringéstámogató eszköz behelyezésére kerülhet sor. Keringéstámogató eszköz behelyezése után gyermekkorban folyamatos intenzív osztályos kórházi tartózkodás szükséges, addig, amíg a megfelelő donort meg nem találják. Sajnos a keringés-támogató eszközök mellett is előfordulhat, hogy a várólistán lévő beteget elveszítjük.

A várólistán lévő betegek közül az Eurotransplant koordinátorai választják ki a donornak megfelelő szívtranszplantációra váró beteget. Ha a gyermek megfelel a kritériumoknak, a Gyermekszív Központ koordinátora értesíti a szülőt és rendelkezik a Gyermekszív Központba történő szállításáról. A kórházba érkezést követően sürgős laborvizsgálat és klinikai vizsgálat történik, majd, amennyiben a donorszív megfelelő, műtéti előkészítés. Bár a legnagyobb gondossággal járunk el, ennek ellenére a donorszív alkalmatlansága sokszor csak a kivétel helyszínén derül ki, ami felesleges riasztást jelent, azaz akár több alkalommal is előfordulhat, hogy „felesleges” kórházi felvétel és előkészítés történik.

A szívátültetés során fellépő lehetséges szövődményekről szívműtét előtt a műtétet végző szívsebésztől, illetve az altatást és intenzív terápiát vezető aneszteziológustól részletes felvilágosítást kap, melynek során minden további felvetődő kérdést tisztázni lehet.

A szívtranszplantáció utáni időszak lehetséges szövődményei és problémái a beültetett szív kilökődését gátló immunszupresszív terápiával hozhatók összefüggésbe.

1. A kezdetben erőteljes, majd fokozatosan csökkenő intenzitású immungátló kezelés túlzottan gyors csökkentése kilökődési reakcióhoz vezethet, mely súlyos esetben akár retranszplantációt is szükségessé tehet. Késői kilökődési reakcióként értékelhető az átültetett szívben jelentkező koszorúsér-megbetegedés.
2. Ha az immungátló terápia „túlzottan” erőteljes, a szervezet védekezése a legkülönbözőbb fertőzések nem elégséges, mely életet veszélyeztető, általános fertőzéshez vezethet. Míg az „egészséges” immunrendszer elpusztítja a szervezetünkben mindig keletkező kóros daganatsejteket, túlzott immungátlás esetén ez nem történik meg, ami rosszindulatú daganatos megbetegedés kialakulásához
3. Az immunszuppresszív gyógyszerek önmagukban is szervi elváltozást, megbetegedést okozhatnak:
         - vesekárosodást
         - bőrtüneteket, fokozott szőrnövekedést
         - cukorbetegséget
         - zsíranyagcsere zavart
         - magas vérnyomást

Alapvető érdeke a szülőknek és a gyermek gondozó orvosainak is, hogy az immunszuppresszív kezelés mellékhatásait időben észlelje, így időben tudjunk beavatkozni. A szívátültetést követően szigorú ellenőrzési rend szerint kell ambuláns ellenőrzésekre hozni gyermekét Szívtranszplantációs ambulanciára, ahol a gyógyszerek mellékhatásait, az immunszuppresszív terápia „mélységét” rendszeresen ellenőrizzük. A gyakori gyógyszerszint meghatározások, az időszakos jelleggel végzett szívkatéteres vizsgálatok (melynek során szívizom biopszia is történik), a gyakori kórházi felvételek jelentik a transzplantáció utáni gondozással járó nehézségeket. Nemcsak a gyógyszeres kezelés, de az életmód szükséges megváltoztatása is plusz terhet jelenthet a családnak. Kezdetben szigorú, majd az immungátló kezelés „lazításával” csökkenő elkülönítés után azonban a megfelelő higiénés szabályok betartása mellett a megszokott közösségekbe vissza tudjuk gyermekét vezetni.

Az utóbbi években forgalomba kerülő új immunszuppresszív gyógyszerek mellett az immungátló terápia „mélysége” csökkenthető, gyógyszer mellékhatások kevésbé jelentkeznek, a késői kilökődési reakciók száma fokozatosan csökken. A szívtranszplantáció utáni állapot krónikus (idült) betegségnek felel meg, mely azonban a fokozatos javuló eredmények, az újabb és újabb gyógyszerek mellett egye javuló életminőséget jelent, iskolai tanulmányok folytatásával, igen jó terhelhetőséggel. A szívtranszplantáció előtti, igen súlyos keringés állapot okozta rendkívül rossz terhelhetőség, sok esetben ágyhoz kötöttség után, számos kórházi felvételt követően sikeres transzplantáció esetén betegeink visszatérhetnek a „normális” életvitelhez.